Сирингомиелия

Хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, в патогенезе которого лежит образование полостей в спинном и продолговатом мозге, приводящих к нарушению болевой и температурной чувствительности в результате поражения задних рогов.

Основу болезни определяет дизэмбриогенез, та или иная степень выраженности которого нередко обнаруживается в нескольких поколениях одной семьи, однако наиболее часто встречаются спорадические случаи.

Клиническая картина.
Складывается из сверлящих болей, выпадения болевой и температурной чувствительности в области верхних отделов туловища (“куртка”, “полукуртка”) и рук, что способствует так называемым безболевым ожогам. В дальнейшем появляются снижение сухожильных рефлексов, атрофия кистей и предплечий на фоне повышения коленных рефлексов и мышечного тонуса пирамидного характера. Распространение процесса на стволовые отделы (сирингобульбия) ведет к нарушению глотания, осиплости голоса. Одним из главных признаков сирингомиелии являются вегетативно-трофические расстройства. Характерны утолщение и цианоз кожи на кистях, выраженные артропатии плечевых или локтевых суставов с деструкцией костно-хрящевых образований, что приводит к резкой болезненности при движениях.

Диагностика.
Окончательный диагноз сирингомиелии подтверждается наличием у больного, признаков дизрафического статуса (синдактилия, реберный горб, шейные ребра, деформация пальцев, аномалии оволосения, неправильные прикус зубов и расположение молочных желез, аномалии развития позвоночника).

Из дополнительных методов исследования полезными могут быть пневмомиелография, КТ, а также МРТ позвоночного канала и спинного мозга. В цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание белка.

Течение заболевания длительное (25-30 лет), за исключением тяжелых форм сирингобульбии, когда поражение дыхательного центра может вызвать внезапную смерть. Нередко присоединяются интеркуррентные заболевания (уросепсис, пневмония).

Трудоспособность таких больных значительно ограничена, особенно у лиц, профессия которых требует движения пальцев рук.

Лечение предусматривает своевременное проведение лучевой терапии на область пораженных сегментов спинного мозга; использование витаминов группы В, прозерина, калимина, оксазила, анальгетиков, массажа, ЛФК, радоновых ванн, а также хирургического лечения, направленного на опорожнение сформировавшихся полостей спинного мозга (операция Пуссепа).

Статьи из раздела “Нервная система”:

Абсцесс головного мозга

Алкогольный абстинентный синдром
Боковой амиотрофический склероз
Геморрагический инсульт
Головная боль
Ишемический инсульт
Менингит
Миастенический криз
Мигренозная невралгия
Мигрень
Нарушения мозгового кровообращения
Опухоли головного мозга
Опухоли спинного мозга
Полиомиелит
Радикулопатии
Рассеянный склероз
Сирингомиелия
Энцефалиты
Энцефалопатия дисциркуляторная
Эпилепсия

Like this post? Please share to your friends:
Медицинский справочник