Остеомаляция

Остеомаляция (ОМ). Наиболее частая причина – недостаток активных метаболитов витамина D, регулирующих минерализацию костной ткани, вследствие дефицита витамина D, который служит субстратом для их синтеза, или снижения ренального синтеза кальцитриола при болезнях почек. В патогенезе ОМ играет роль также снижение ионного продукта плазмы (произведения концентраций Са и Р), в большинстве случаев вторичное к недостатку витамина D. Главный вклад в снижение ионного продукта вносит гипофосфатемия, которая в особых случаях может быть единственной причиной ОМ (при злоупотреблении алмагелем, связывающим фосфаты в просвете кишечника).

Гипофосфатемия является также ведущим фактором патогенеза ОМ при нефротубулопатиях с нарушением канальцевой реабсорбции фосфатов и одновременным частичным дефектом синтеза кальцитриола. Большинство таких нефротубулопатий – врожденные, проявляющиеся еще в раннем детстве, но иногда они возникают у взрослых. Системный ацидоз может быть единственной причиной ОМ при другой форме нефротубулопатий – почечном канальцевом ацидозе. Особый патогенез имеет ОМ, развивающаяся при лечении ХПН хроническим гемодиализом (см. Азотемическая ренальная остеодистрофия).

Накопление остеоида в костях снижает их толерантность к механическим нагрузкам. Уже в процессе обычных повседневных нагрузок могут возникать своеобразные повреждения костей, известные как зоны Лоозера. Они напоминают на рентгенограммах травматические переломы и нередко за них принимаются. Однако при этом нет истинного разъединения костей на обособленные фрагменты, которые в действительности соединены рентгенопрозрачной остеоидной мозолью. Их важные отличия от переломов – отсутствие травмы и клинических признаков перелома (гематомы, крепитации, смещения отломков и др.), в большинстве случаев множественность, тенденция к симметричной локализации в скелете и типичные локализации в ветвях тазовых костей, шейках и подвертельных отделах бедренных костей, ребрах, плюсневых костях и т.д.

Клинически ОМ проявляются болью в костях, которая чаще всего начинается с поясницы и тазового пояса. На этой стадии ее часто принимают за пояснично-крестцовый радикулит и коксартроз. Важная особенность боли – стихание в покое и появление или усиление при движениях. Кости болезненны при давлении и перкуссии. Боль в костях дополняется проксимальной мышечной слабостью в нижних конечностях, вклад которой в нарушения движений не всегда легко оценить. Раньше всего возникают затруднения при вставании со стула, приседании на корточки, ходьбе по лестнице (характерно при спуске). Больные прибегают при этих движениях к опоре на руки. Походка становится “утиной”, реже шаркающей. Боль распространяется на грудную клетку, позвоночник, затем в связи с переносом опоры на руки захватывает плечевой пояс и еще позже – свободные отделы верхних конечностей. Больные все больше обездвиживаются и в конце концов оказываются “прикованными” к постели.

D-дефицитная ОМ. В практике недооценивается частота недостаточности витамина D как причины поражения костного скелета. Между тем ОМ справедливо называют рахитом взрослых. В молодом и среднем возрасте D-дефицитная ОМ обычно развивается на фоне болезней пищеварительной системы с кишечной мальабсорбцией – чаще всего хронического энтерита или после резекции желудка. При этом возникает дефицит Са, обусловленный как нарушением его всасывания, так и низким содержанием в пище из-за плохой переносимости молочных продуктов. Одновременно снижение всасывания витамина D нарушает адаптацию к дефициту Са. Гипокальциемия стимулирует усиленную секрецию ПТГ, но вторичный гиперпаратиреоз часто не компенсирует недостаток кальция. Как проявление гипокальциемии в более ранней стадии гиповитаминоза D наблюдается сведение мышц, хотя у взрослых дело обычно не доходит до развернутой картины тетании. Фосфатурический эффект ПТГ обусловливает гипофосфатемию, что способствует нарушению минерализации костной ткани. Однако при лабораторном исследовании снижение Са и Р в крови отмечается только в части случаев. Гораздо более постоянным биохимическим симптомом является повышенная активность щелочной фосфатазы в крови.

Особенно распространена недостаточность витамина D в пожилом и старческом возрасте. Она имеет смешанный генез: низкое содержание витамина D в пище как следствие диетических ограничений по поводу заболеваний сердечно-сосудистой системы, печени и желчных путей дополняется нарушением его всасывания в кишечнике, снижением синтеза в коже из-за недостаточной инсоляции и возрастным снижением функции почек, в том числе и ренального синтеза кальцитриола.

Недостаток инсоляции является критическим фактором при любой D-дефицитной ОМ. Для ее более ранней стадии характерна сезонность клинических проявлений, которые возникают или нарастают в зимние месяцы и весной, сменяясь осенне-летними ремиссиями. Это соответствует сезонным колебаниям уровня 25ОН-витамина D в крови, который является показателем обеспеченности витамином D. В дальнейшем возникает порочный круг: нарушение двигательной активности лишает больного возможности выходить из дома, а отсутствие инсоляции, усугубляя дефицит витамина D, в свою очередь, способствует прогрессированию ОМ. Описанная клиническая картина в основном повторяется и при других формах ОМ. При ОМ на почве нефротубулопатий не наблюдается судорожных сокращений мышц.

Диагноз ОМ устанавливают на основании характерной клинической картины и подтверждают выявлением зон Лоозера на рентгенограммах (в подавляющем большинстве случаев достаточно рентгенограмм грудной клетки и таза). Показательны также рентгенограммы кистей с прямым и оптическим увеличением. Важную роль в распознавании ОМ играет клинический фон, на котором развивается поражение скелета. При развитии ОМ на почве энтерита кишечный синдром может быть стертым, зато обычно обнаруживают проявления кишечной мальабсорбции: анемия, полигиповитаминоз, отеки.

При нефротубулогенной ОМ заболевание почек не распознается обычными методами и может проявляться клинически только остеомаляцией. Важная роль в определении этиологической формы ОМ, от которой зависит терапия, принадлежит лабораторным методам.

Лечение.
При D-дефицитной ОМ проводят заместительную терапию витамином D. Поскольку часто нарушено всасывание в кишечнике, употребляют дозы от 10 000-15 000 до 30 000-40 000 ME в день. Обычно достаточно двухмесячного курса с последующим повторением в случае необходимости. Более быстрый эффект дает однократная инъекция растворимых препаратов витамина D в дозе 200 000 ME. Однако этим следует пользоваться с осторожностью, только при отсутствии сомнений в диагнозе и прежде всего в случаях с тетанией, чтобы не вызвать тяжелую гиперкальциемию. Обеспечивается достаточное поступление Са (не менее 1 г элементарного Са в день) за счет молочных продуктов или препаратов Са (по содержанию Са 1 л молока эквивалентен примерно 25 таблеткам глюконата Са). При целиакии с ОМ оправдано назначение безглютеновой диеты, которая приводит к полному излечению.

Для лечения нефротубулогенной ОМ используются препараты фосфора до 2-3 г элементарного Р в сутки, начиная с 1 г, дробно в 6 приемов в день. Учитывается, что при этом имеется частичный дефект ренального синтеза кальцитриола, с целью профилактики развития паратиреоидной аденомы назначают альфа-кальцидол, начиная с физиологической дозы (0,5-1 мкг), а в случае необходимости применяя фармакологические дозы.

Статьи из раздела “Костный скелет”:

Ангиогенные изменения костей

Доброкачественные опухоли
Злокачественные гемобластозы
Костно-суставной туберкулез
Метастазы рака
Миеломная болезнь
Неврогенные остеоартропатии
Неспецифический спондилит
Остеодисплазии
Остеомаляция
Остеомиелит
Остеомикозы
Остеопороз
Саркомы костей
Сифилис костей
Туберкулезный спондилит
Фиброзная остеодистрофия

Like this post? Please share to your friends:
Медицинский справочник